Интерстициальная пневмония мкб

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная – описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Причины

Этиология и факторы риска • Ингаляция различных веществ •• Минеральная пыль (силикаты, асбест) •• Органическая пыль •• Пары ртути •• Аэрозоли • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.) • Лучевая терапия • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких • Синдром респираторного дистресса взрослых • Новообразования •• Бронхоальвеолярный рак •• Лейкозы •• Лимфомы • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон–Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) • Саркоидоз • Диффузные заболевания соединительной ткани •• Ревматоидный артрит •• СКВ •• Системная склеродермия •• Синдром Шёгрена • Лёгочные васкулиты •• Гранулематоз Вегенера •• Синдром Черджа–Стросс •• Синдром Гудпасчера • Амилоидоз • Гемосидероз лёгких • Протеиноз лёгких альвеолярный • Гистиоцитоз • Наследственные заболевания •• Нейрофиброматоз •• Болезнь Ниманна–Пика •• Болезнь Гоше • ХПН • Заболевания печени •• Хронический активный гепатит •• Первичный билиарный цирроз • Заболевания кишечника •• Неспецифический язвенный колит •• Болезнь Крона •• Болезнь Уиппла • Реакция «трансплантат против хозяина» • Левожелудочковая сердечная недостаточность • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

Генетические аспекты • Синдром Хаммана–Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g – глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b – фактора роста • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико – лабораторно идентична болезни Хаммана–Рича • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

Патоморфологическая классификация • Простой интерстициальный фиброз • Десквамативный интерстициальный фиброз • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Лихорадка • Одышка и сухой кашель • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание • Данные объективного исследования •• Тахипноэ •• Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) •• При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.

Диагностика

Лабораторные исследования • Лейкоцитоз • Умеренное повышение СОЭ • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) •• Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких •• На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ • ГК •• Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1–3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Лечение основного заболевания.

Читайте также:  Симптомы и признаки пневмонии (воспаление легких) у взрослых

Осложнения • Бронхоэктазы • Пневмосклероз • Аритмии • Острое нарушение мозгового кровообращения • ИМ.

Возрастные особенности • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого •• Длительное течение, постоянный кашель, стридор •• Частое формирование бронхоэктазов • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ-10 • J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни

ПРИЛОЖЕНИЯ

Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â); гемосидероз вследствие недостаточности g – А глобулина (235500, r). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином. Лечение: ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена–Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.

Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера–Сиве; болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение. Патоморфология: прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и «сотового лёгкого». Клиническая картина: непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс. Диагностика: умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ – 6; рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; исследование ФВД — рестриктивно – обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный). Прогноз: возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности. Примечание. Клетки Лангерханса — Аг – представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.

Источник: gipocrat.ru

ПНЕВМОНИЯ ПНЕВМОЦИСТНАЯ

Пневмоцистная пневмония (ПП) — воспаление нижних отделов дыхательных путей, вызываемое Pneumocystis carinii. При попадании в организм здорового человека (пути передачи -воздушно-капельный и вертикальный) заболевания не возникает. На фоне иммунодефицита ПП развивается в локальной (пневмония) либо диссеминированной форме. Частота. 43% всех оппортунистических инфекций при СПИДе. Преобладающий возраст

● ВИЧ-инфицированные дети — 5 мес

● ВИЧ-инфи-цированные взрослые — в любом возрасте. Преобладающий пол -мужской.

Этиология. Pneumocystis carinii занимает промежуточное положение между грибами и спорообразующими простейшими. Возбудитель выявляют повсеместно. Источники: человек, овцы, собаки, грызуны. Факторы риска

● Недоношенные или ослабленные дети грудного возраста

● Длительный приём глюкокортикоидов или цитостатиков

● Неопластические процессы. Патоморфология

● Альвеолы заполнены ацидофильным материалом, внутри которого обнаруживают микроорганизмы. Ткани лёгкого инфильтрированы мононуклеарными клетками, плазматическими клетками и макрофагами

● Инфекционные единицы — спорозоиты — представлены клетками овальной формы (2-3 мкм), окружёнными слизистой капсулой. После инвазии в ткань лёгкого они трансформируются в трофозоиты — плеоморфные клетки с тонкой клеточной оболочкой. После ряда делений некоторые трофозоиты вступают в спорогонию (половой цикл размножения): паразитарное тельце увеличивается, заполняя всю цитоплазму, формируется стенка цисты и ядро вступает в цикл последовательных делений. Образуется циста (диаметр 5-8 мкм), содержащая 8 спорозоитов. При разрыве цисты высвобождаются спорозоиты, при благоприятных условиях дающие начало следующей популяции трофозоитов.

Читайте также:  Больничный при пневмонии сколько дней

Клиническая картина

● Типично латентное течение

● Одышка при нагрузке (в тяжёлых случаях — в покое)

● Интоксикационный синдром: слабость, утомление, недомогание, лихорадка, озноб

● Кашель — непродуктивный или со скудной слизистой мокротой.

Лабораторные исследования

● Повышение уровня ЛДГ в сыворотке

● Гипоксемия и увеличенный альвеолярно-артериальный градиент по кислороду (коррелируют с тяжестью заболевания)

● Исследование мокроты — отделение вызывают вдыханием 3-5% гипертонического солевого р-ра либо получают при бронхоальвеолярном лаваже. Примечание: Пневмоцисты можно обнаружить не ранее второй недели болезни

● При цитологическом исследовании с окраской метенаминовым серебряным по Гомори цисты содержат тёмные тельца, иногда парные: оболочка цист может иметь складки различной конфигурации

● При окраске по Романовскому- Гймза трофозоиты окрашиваются в фиолетовый цвет, ядра — в тёмно-синий

● Иммунофлюоресцентный метод с использованием монокло-нальных AT

● У ВИЧ-инфицированных пациентов с ПП общее количество С04-клеток менее 200.

Специальные исследования

● В 75% случаев — двусторонние лёгочные или прикорневые инфильтраты

● Нормальная рентгенологическая картина

● Абсцессы или формирование полостей

● Фибробронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем или трансбронхиальной биопсией — при неинформативных результатах исследования мокроты

● Радиоизотопное сканирование лёгких с (“Ga выполняют при неинформативном анализе мокроты и невозможности проведения бронхоскопии (высокочувствительный, но не очень специфичный метод).

Дифференциальный диагноз

Лечение:

● Препарат выбора — триметоприм-сульфаметок-созол (ко-тримоксазол) в течение 3 нед. Альтернативные препараты — пентамидин 4 мг/кг/сут в/в в течение 3 нед, сочетания дапсона (диафенилсульфон) 100 мг 1 р/сут с тримето-примом 20 мг/кг/сут в 4 приёма в течение 3 нед или клиндамицина 600 мг/сут в 3 приёма с примахина фосфатом (примахин) 27 мг/сут

● Глюкокортикоиды — при рО2

● Оксигенотерапия для поддержания рО, >60 мм рт.ст.

Меры предосторожности

● При нарушении функций почек дозу ко-тримоксазола следует снизить

● Следует соблюдать особую осторожность при назначении ко-тримоксазола беременным и детям грудного возраста

● Ко-тримоксазол противопоказан при аллергии к суль-фаниламидным препаратам в анамнезе

● При приёме ко-тримоксазола возможны развитие кожных реакций, лейкопения, повышение температуры тела (особенно у больных СПИДом)

● Ко-тримоксазол может вызвать фотосенсибилизацию — рекомендовано избегать инсоляции

● Ко-тримоксазол взаимодействует с непрямыми антикоагулянтами, производными сульфонилмочевины, сердечными гликозидами, ацикловиром

● Дапсон способен вызвать гемолиз; перед началом терапии необходимо проверить уровень Г-6-ФД

● Пентамидин часто вызывает побочные эффекты: почечную недостаточность, гепатотоксическое действие, гипогликемию, лейкопению, повышение температуры тела, кожные сыпи, диспепсию; не следует назначать его беременным женщинам.

Осложнения

● Дыхательная недостаточность — у 11 % пациентов, 86% из них погибают

● Диссеминация процесса, особенно на фоне ингаляций пентамидина.

Профилактика

● Все ВИЧ-инфицированные дети младше 1 года

● Все пациенты со СПИДом и ПП в анамнезе

● Лихорадка неясного генеза на фоне кандидоза у больных СПИДом

● Ко-тримоксазол ежедневно или 3 р/нед

● Дапсон 100 мг/сут

● Пентамидин в аэрозоле по 300 мг ежемесячно (у беременных не используют). На фоне пентамидина возможно изменение рентгенологической картины, появление инфильтрации в верхних долях.

Синонимы

● Интерстициальная Плазмоклеточная пневмония

См. также: ВИЧ-инфещия и СПИД, Недостаточность дыхательная. Туберкулёз, Пневмония вирусная, Пневмония бактериальная, рис. 4-12

Сокращения: ПП — пневмоцистная пневмония МКБ. В59 Пневмоцистоз Литература. 129: 198-200

Источник: gufo.me

Пневмония МКБ-10 — что такое международная классификация болезней

По мере развития медицинской науки попытки классифицировать пневмонию предпринимались в разное время неоднократно. Каждый ученый подходил к решению этого вопроса по-своему.

Разнообразие существующих классификаций

Например, существует классификация по клиническому течению заболевания: типичная, атипичная и др. Самой удачной признана классификация по этиологическому признаку (в зависимости от возбудителя или других причин возникновения болезни). Такой подход позволяет подобрать максимально эффективную антибактериальную или противовирусную терапию.

Этиологическая классификация

При современных методах лабораторной диагностики удается определить возбудителя заболевания через 1-2 суток после взятия материала на посев. Трудности заключаются в том, что примерно в 30% случаев не удается достоверно определить микроорганизм-возбудитель по разным причинам:

  • недостаточное количество биоматериала (непродуктивный кашель с недостаточным количеством выделяемой мокроты);
  • невозможность определения внутриклеточной культуры стандартными методами;
  • слишком долгое получение результатов посева;
  • проблемы в дифференциальном определении и разграничении микробов «возбудителя» и «свидетеля» (т. е. присоединившейся инфекции, которая сама не является этиологической причиной пневмонии);
  • прием мощных антибактериальных препаратов до обращения к врачу.
Читайте также:  Лейкоциты при пневмонии у взрослых

Получается, что в каждом третьем случае определить возбудителя на ранних стадиях заболевания не представляется возможным, что делает этиологическую классификацию бесполезной для применения в практической медицине.

Синдромная классификация

Были попытки разделить пневмонию на «типичную» и «атипичную», но и этот подход оказался неудачным. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, нередко клинически проявляют себя как типичные. И наоборот, типичная пневмония может имитировать атипичные клинические проявления.

Деление на острую, подострую и хроническую пневмонии тоже не получило положительного признания у практикующих врачей. Пневмония уже изначально подразумевается как острое заболевание. Хроническое рецидивирующее течение заболеваний органов дыхания требует тщательного обследования пациента для установки действительного диагноза. Определение «хроническая пневмония» — это нонсенс.

Современная классификация

В настоящее время врачи предпочитают подразделять пневмонии по времени развития болезни и учитывая условия инфицирования:

  • внебольничная пневмония;
  • нозокомиальная (внутрибольничная) пневмония;
  • аспирационная;
  • пневмония при иммунодефиците.

Нозокомиальные пневмонии проявляются уже после госпитализации пациента в стационар при отсутствии характерных рентгенологических и клинических признаков на момент поступления больного в больницу.

Аспирационные (связанные с заглатыванием пищи, жидкости, слюны в дыхательные пути) пневмонии характерны для лиц, страдающих психическими расстройствами, для алкоголиков и наркоманов, при токсическом отравлении.

Иммунодефицит может стать причиной пневмонии у онкологических больных, которые получают иммуносупрессивное лечение, у ВИЧ-инфицированных и наркоманов.

Внебольничная пневмония в зависимости от типа возбудителя подразделяется на типичную (бактериальную, вирусную, грибковую, паразитарную), связанную с иммунодефицитом, аспирационную. Внебольничная пневмония – это острое заболевание, которое возникло до обращения больного за медицинской помощью или в течение 2-х суток после госпитализации. Симптомы характерны для инфекционного поражения дыхательной системы (влажный кашель с обильным выделением мокроты, боль в груди, гипертермия – повышение температуры, одышка, выраженные недомогание и слабость).

Последнее время принято в отдельную группу определять пневмонии, возникновение которых связано с оказанием медицинской помощи, например, пребывание в домах престарелых или в других медицинских учреждениях длительного содержания (интернаты, санатории, пансионаты для престарелых и пожилых, дома инвалидов).

Внебольничная пневмония характеризуется следующими факторами риска:

  • алкоголизм;
  • курение;
  • хронический бронхит;
  • сахарный диабет в период декомпрессии;
  • проживание в домах престарелых, домах инвалидов, других медицинских учреждениях длительного пребывания;
  • грипп;
  • несанированная ротовая полость;
  • муковисцидоз;
  • наркомания;
  • бронхиальная обструкция (например рак бронхов, пищевода, легкого);
  • длительное пребывание в помещении с кондиционерами, увлажнителями воздуха;
  • вспышки специфической инфекции в ограниченном коллективе.

Внебольничная пневмония является распространенным заболеванием даже в странах с развитой системой здравоохранения. Статистически заболеваемость составляет 10 человек на 1000. Больше всего заболеванию подвержены дети и люди пожилого возраста. Смертность составляет 50 человек на 100 000 населения (6-е место среди всех причин смерти).

Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра

Согласно МКБ-10 каждое заболевание органов дыхания имеет собственный код от J00 до J99. Каждый вид пневмонии согласно МКБ-10 имеет код от J12 до J18.

Код Возбудитель, нозология
J12 Не классифицированная вирусная пневмония
J12.0 Аденовирус
J13 Streptococcus pneumoniae
J14 Haemophilus influenzae
J15.0 Не классифицированная бактериальная пневмония
J15.1 Klebsiella pneumoniae
J15.2 Staphylococcus spp
J15.3 Стрептококки группы В
J15.4 Другие стрептококки
J15.5 Escherichia coli
J15.6 Другие аэробные грамотрицательные бактерии
J15.7 Mycoplasma pneumoniae
J15.8 Другие бактериальные пневмонии
J15.9 Не уточненная этиология
J16.0 Chlamydia spp.
J16.8 Другие установленные возбудители
J17.0 Пневмония при заболеваниях, классифицированных в других рубриках
J17.0 Пневмония при актиномикозе, сибирской язве, гонорее, нокардиозе, сальмонеллёзе, туляремии, брюшном тифе, коклюше
J17.1 Пневмония при цитомегаловирусной болезни, кори, краснухе, ветряной оспе
J17.2 Пневмония при микозах
J17.3 Пневмония при паразитозах
J17.8 Пневмония при орнитозе, ку-лихорадке, острой ревматической лихорадке, спирохетозе
J18 Пневмония без уточнения возбудителя

Еще совсем недавно в странах бывшего СССР пользовались классификацией Н. С. Молчанова (1962) в редакции Е. В. Гембицкого (1983). Сейчас этот подход уже практически не применяется, общепринятой стала классификация МКБ-10.

Источник: rusmeds.com